Die PBC ist eine seltene Autoimmunerkrankung der kleinen Gallenwege der Leber, die unbehandelt zu einer Leberzirrhose führen kann. Sie betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer und ist mit einer Erhöhung der yGT und alkalischen Phosphatase im Blut verbunden. In 80% bis 90% der Fälle findet man auch eine Erhöhung der antimitochondrialen Antikörper (AMA). Die Diagnose erfolgt nach ausführlicher Erhebung der Krankengeschichte, einer Blutabnahme und einer Ultraschalluntersuchung der Leber. Eine Probenentnahme aus der Leber ist nur selten notwendig.
Als Therapie wird in erster Linie Ursodesoxycholsäure eingesetzt. Zur Kontrolle des Therapieerfolges wird der Abfall der alkalischen Phosphatase im Blut herangezogen. Eine gut behandelte PBC ist üblicherweise mit einer normalen Lebenserwartung verbunden.